Principal Laryngite

Pourquoi l'œdème angioneurotique est-il dangereux??

Assistant du Département d'immunologie clinique et d'allergologie de l'Institut de médecine clinique de la première université médicale d'État de Moscou. I.M.Schenova, candidate aux sciences médicales Asel Nurtazina:

- Il existe deux types d'œdème de Quincke (un autre nom est l'œdème de Quincke, du nom du médecin allemand Heinrich Quincke, qui l'a décrit pour la première fois en 1882). Le premier est, en règle générale, de nature allergique, le second se développe comme une maladie héréditaire. L'œdème de Quincke (ou histamine) est plus courant, qui survient lors d'allergies aux aliments, aux cosmétiques, aux produits chimiques, aux poils d'animaux, au pollen. Dans environ 50% des cas, l'angio-œdème est associé à l'urticaire. Par exemple, une personne a mangé un gâteau aux fruits avec une garniture à la gelée, juste des fruits, des noix, a bu des médicaments contre le rhume et a développé des éruptions cutanées et un gonflement. Cette réaction peut concerner n'importe quel produit. Le plus souvent, les paupières, les lèvres, les tissus mous avec du tissu sous-cutané lâche et le visage gonflent. Parfois, les bras, les jambes et même les organes internes peuvent gonfler. Chez les enfants, les maladies virales peuvent provoquer de l'urticaire et un œdème de Quincke..

Le développement d'un œdème aigu est souvent observé lors de l'utilisation de cosmétiques. Par exemple, une femme a appliqué une nouvelle crème sur ses paupières et a gonflé. J'ai eu des patients qui ont développé un œdème des paupières après des extensions de cils, du collage de faux cils (la réaction a été provoquée par la colle).

L'œdème chronique peut être le signe d'autres maladies. Par exemple, ce sont des maladies et réactions auto-immunes, une maladie rénale avec perte de protéines.

Et si l'œdème se développe pour la première fois? Tout antihistaminique non sédatif doit être pris. Il peut s'agir de cétirizine, de loratadine, de desloratadine, de fexofénadine, etc. Quelques heures après la prise du médicament, certaines personnes ressentent encore plus rapidement, littéralement sous nos yeux, l'œdème disparaît. Les situations les plus dangereuses sont lorsque le visage, la langue, la bouche, le cou et donc la gorge gonflent, ce qui peut entraîner une asphyxie (suffocation). Avec un tel œdème, surtout si une personne ressent des difficultés à respirer, une ambulance doit être appelée, car l'œdème peut se développer rapidement et il existe un risque élevé d'étouffement..

Il existe également des angio-œdèmes héréditaires (bien que moins fréquents). Avec eux, les mains et le visage peuvent également gonfler. Cependant, un tel œdème présente des différences significatives par rapport à l'histamine. Ce dernier se développe rapidement, de quelques minutes à 4 heures. Par exemple, une personne a mangé quelque chose et a enflé. Cependant, un tel œdème disparaît tout aussi rapidement. Quelqu'un - même sans traitement dans les 24 heures.

En règle générale, l'angio-œdème héréditaire se développe lentement et augmente dans les 12 heures, chez certains patients - jusqu'à 24 heures. Et puis pendant longtemps (plusieurs jours ou une semaine) ne passent pas. Une différence importante: l'angio-œdème héréditaire est douloureux, pâle, dense et froid au toucher, tandis que l'œdème à l'histamine est généralement chaud, rouge. Les médecins ont une méthode pour déterminer l'œdème héréditaire. Habituellement, si vous appuyez sur la place de l'œdème, il reste une fosse, mais l'œdème héréditaire est si dense qu'aucune fosse ne reste après la pression. Dans ce cas, les antihistaminiques n'aident pas. Le gonflement continuera à se développer. Dans une telle situation, il est impératif de contacter un allergologue-immunologiste, surtout s'il s'agit d'un œdème récurrent. Le gonflement de la gorge est un danger, l'enrouement de la voix peut en parler. Un gonflement de la région abdominale (abdomen) s'accompagne d'une douleur intense. Tous les organes internes peuvent également gonfler: foie, rate, voies urinaires (alors une personne arrête d'uriner, ce qui est extrêmement dangereux). Pour certaines personnes, la douleur peut être si intense qu'elles doivent appeler une ambulance. Parfois, ils subissent plusieurs opérations pour «l'abdomen aigu», mais en fait la raison n'est pas une pathologie chirurgicale, mais un œdème, et vous devez contacter un allergologue-immunologiste pour subir un examen, confirmer le diagnostic et recevoir un traitement spécifique. L'œdème héréditaire fait ses débuts avant l'âge de 30 ans et appartient aux maladies d'immunodéficience primaire.

Angioedème

Qu'est-ce que l'œdème de Quincke?

L'œdème de Quincke (synonymes: œdème de Quincke, œdème de Quincke, œdème de Quincke, œdème de Quincke) est une réaction inflammatoire de la peau, similaire à l'urticaire, caractérisée par l'apparition soudaine d'un œdème sur des zones de la peau, des muqueuses et des membranes sous-muqueuses. Les symptômes de l'œdème de Quincke peuvent affecter n'importe quelle partie du corps, mais affectent le plus souvent les yeux, les lèvres, la langue, la gorge, les organes génitaux, les bras et les jambes.

L'œdème angioneurotique, dans les cas plus graves, affecte également la muqueuse des voies respiratoires et de l'intestin supérieur, provoquant des douleurs thoraciques ou abdominales. L'œdème de Quincke est de courte durée: le gonflement de la zone touchée dure généralement de un à trois jours.

Dans la plupart des cas, la réaction est inoffensive et ne laisse aucune trace, même sans traitement. Le seul danger est que cela peut blesser la gorge ou la langue, car leur gonflement sévère peut provoquer une obstruction rapide des voies respiratoires, un essoufflement et une perte de conscience..

En quoi l'angio-œdème diffère-t-il de l'urticaire?

L'angio-œdème et l'urticaire sont le résultat du même processus pathologique, ils sont donc similaires à certains égards:

  • Souvent, les deux manifestations cliniques coexistent et se chevauchent: l'urticaire s'accompagne d'œdème de Quincke dans 40 à 85% des cas, tandis que l'angio-œdème peut survenir sans urticaire dans seulement 10% des cas..
  • L'urticaire est moins sévère car elle n'affecte que les couches superficielles de la peau. L'angio-œdème, en revanche, affecte les tissus sous-cutanés profonds.
  • L'urticaire se caractérise par l'apparition temporaire d'une réaction érythémateuse et prurigineuse dans des zones bien définies du derme (apparition de cloques plus ou moins rouges et en relief). Dans l'œdème de Quincke, en revanche, la peau conserve son aspect normal sans cloques. De plus, le gonflement peut se dérouler sans démangeaisons..

Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont présentées dans le tableau suivant:

Angioedème

L'œdème angioneurotique (angio-œdème) est une affection aiguë caractérisée par le développement rapide d'un œdème local de la membrane muqueuse, du tissu sous-cutané et de la peau elle-même. Se produit plus souvent sur le visage (langue, joues, paupières, lèvres) et affecte beaucoup moins souvent les muqueuses des organes génito-urinaires, du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires.

L'œdème de Quincke est une pathologie courante. Elle survient au moins une fois dans la vie chez une personne sur cinq, tandis que dans la moitié des cas, elle est associée à une urticaire allergique.

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Les raisons

Dans la plupart des cas, l'angio-œdème est une manifestation d'une réaction allergique immédiate en réponse à des allergènes (poisons d'insectes piqueurs, médicaments, allergènes alimentaires) pénétrant dans le corps.

Une fois dans le corps, les allergènes déclenchent la réaction antigène-anticorps, qui s'accompagne de la libération de sérotonine, d'histamine et d'autres médiateurs allergiques dans la circulation sanguine. Ces substances ont une activité biologique élevée; en particulier, ils sont capables d'augmenter considérablement la perméabilité des parois des vaisseaux sanguins situés dans la couche sous-muqueuse et la graisse sous-cutanée. En conséquence, la partie liquide du sang commence à transpirer de la lumière des vaisseaux, ce qui entraîne le développement d'un angio-œdème, à la fois local et répandu.

L'œdème de Quincke peut également être une manifestation d'une réaction pseudo-allergique, qui est basée sur une hypersensibilité individuelle à certains médicaments ou aliments. Mais dans ce cas, il n'y a pas de stade immunologique dans le mécanisme pathologique du développement de l'œdème.

Pour éviter un angio-œdème allergique récurrent, le patient doit adhérer à un régime hypoallergénique, ne prendre aucun médicament sans ordonnance d'un médecin.

Un angio-œdème peut se développer en tant que complication du traitement par les inhibiteurs de l'ECA ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II. La forme nommée est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées. Le développement de l'œdème dans cette situation est basé sur le blocage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine par des médicaments. En conséquence, la destruction de la bradykinine ralentit et l'activité de l'angiotensine II diminue, ce qui entraîne une expansion persistante des vaisseaux sanguins et une augmentation de la perméabilité de leurs parois..

Une autre raison du développement de l'angio-œdème est une carence en inhibiteur C1, qui régule l'activité des protéines sanguines responsables des processus de coagulation, contrôle l'activité des processus inflammatoires et les niveaux de pression artérielle, et la douleur. La carence en un inhibiteur de C1 dans le corps résulte d'une synthèse insuffisante, généralement associée à des troubles géniques. D'autres raisons de la carence de l'inhibiteur C1 peuvent être sa destruction et sa consommation accélérées. Ces processus sont causés par certaines maladies infectieuses, des néoplasmes malins et des pathologies auto-immunes. Une carence acquise ou héréditaire en inhibiteur C1 conduit à une production accrue de C2-kinine et de bradykinine - substances qui augmentent la perméabilité des parois des vaisseaux sanguins et contribuent au développement de l'angio-œdème.

En fonction de la durée du processus pathologique, on distingue l'œdème de Quincke aigu et chronique. Le passage de l'état à une forme chronique se traduit par sa durée supérieure à 1,5 mois.

L'œdème de Quincke peut être associé à l'urticaire ou être isolé.

Sur la base des caractéristiques du mécanisme de développement, on distingue les types héréditaires et acquis d'œdème de Quincke. Les acquis, à leur tour, sont subdivisés comme suit:

  • allergique;
  • pseudo-allergique;
  • associé à l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA;
  • associés aux processus auto-immunes et aux maladies infectieuses.

Dans 50% des cas, l'œdème de Quincke allergique et pseudoallergique s'accompagne du développement d'une urticaire, d'un choc anaphylactique.

La forme idiopathique est également distinguée. Ils en parlent lorsqu'il n'est pas possible d'établir la cause de la perméabilité pathologique de la paroi vasculaire.

Panneaux

Dans la plupart des cas, l'angio-œdème se développe de manière aiguë en 3-4 minutes. Beaucoup moins souvent, il y a une augmentation de l'œdème de Quincke pendant 2 à 5 heures.

Habituellement, il est localisé dans la région des lèvres, des joues, des paupières, de la cavité buccale et chez les hommes - même dans le scrotum. Le tableau clinique est largement déterminé par le site de localisation. Ainsi, avec un œdème de la couche sous-muqueuse du tractus gastro-intestinal, le patient présente les symptômes suivants:

  • maux d'estomac;
  • la nausée;
  • vomissement;
  • troubles des selles.

Avec angio-œdème du larynx, le patient développe une respiration stridor caractéristique, des troubles de la parole et un enrouement sont notés.

Le plus dangereux est l'œdème de Quincke du larynx, qui peut provoquer l'asphyxie et la mort du patient..

L'œdème angioneurotique d'autres localisations est beaucoup moins fréquent:

  • plèvre (caractérisée par une faiblesse générale, un essoufflement, des douleurs à la poitrine);
  • la partie inférieure du système urinaire (conduit à une miction douloureuse, une rétention urinaire aiguë);
  • cerveau (des signes de troubles transitoires de la circulation cérébrale sont diagnostiqués);
  • les articulations;
  • muscle.

Dans 50% des cas, l'œdème de Quincke allergique et pseudoallergique s'accompagne du développement d'une urticaire, d'un choc anaphylactique.

Caractéristiques distinctives de l'angio-œdème héréditaire et acquis:

En raison de ce que l'angio-œdème apparaît, comment aider la victime

L'œdème angioneurotique, ou œdème de Quincke, est une allergie aiguë qui se manifeste par le développement d'un œdème local de la peau, du tissu sous-cutané et des muqueuses en raison d'une perméabilité accrue de la paroi vasculaire. La pathologie peut être héritée d'une manière autosomique dominante ou être acquise au cours de la vie.

La fréquence des manifestations est de 15 à 20 cas pour mille personnes. Les patients à haut risque comprennent les personnes recevant un traitement par inhibiteur de l'ECA (médicaments pour le cœur).

Le processus est indolore, mais il peut provoquer une fermeture mécanique des voies respiratoires (gonflement de la langue ou du larynx), ce qui entraîne la mort. Dans la classification internationale des maladies de la 10e révision, il a un code T78.3.

Étiologie de l'œdème de Quincke

Les raisons contribuant au développement de l'angio-œdème peuvent être:

  1. Morsure d'insecte. De graves conséquences surviennent après une interaction avec les abeilles et les guêpes. L'œdème se développe instantanément et est localisé sur le site de la lésion.
  2. Ingestion d'un allergène alimentaire.
  3. Réaction aux poils d'animaux ou à la salive.
  4. Produits chimiques ménagers et industriels.
  5. L'utilisation de médicaments. Le plus souvent survient lors d'un traitement par des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes de l'angiotensine II. Des cas de son développement lors d'un traitement avec des antibiotiques de la pénicilline, de l'acide acétylsalicylique et des bromures sont décrits..
  6. Vaccins.
  7. Allergie au pollen.
  8. Utilisation de produits en latex (gants en caoutchouc, cathéters, préservatifs, etc.).

Le risque de développer un œdème peut être augmenté par:

  • situation de stress sévère,
  • blessure,
  • maladies infectieuses,
  • interventions chirurgicales et dentaires,
  • vibration constante,
  • menstruation,
  • période de grossesse et allaitement.

De plus, la probabilité d'angio-œdème est augmentée dans les maladies malignes (leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple, lymphosarcome, etc.). Dans ces conditions, l'inhibiteur C1 diminue, ce qui permet une puissante libération de complément avec la libération de médiateurs inflammatoires.

Le mécanisme de développement d'un état non allergique

L'état non allergique de l'œdème est associé à un dysfonctionnement du système complémentaire (un composant du système immunitaire, constitué de structures protéiques). Il est impliqué dans la réponse de l'organisme contre l'introduction d'agents étrangers, ainsi que dans les réactions inflammatoires et les allergies. En raison de l'activité du système du complément, la lumière du vaisseau est dilatée et sa perméabilité est augmentée, ce qui affecte l'augmentation de la libération de liquide dans la partie interstitielle et l'apparition d'un œdème.

Ce système est régulé par une enzyme spécifique - un inhibiteur de C1. Sous son influence, l'activité du complément diminue et vice versa, avec son manque, son effet amélioré se produit. La recherche scientifique a prouvé que c'est le manque d'inhibiteur de C1 qui est à l'origine de l'angio-œdème non allergique.

La séquence de développement de l'angio-œdème allergique:

  1. Ingestion primaire d'un allergène dans un corps non sensibilisé.
  2. Production d'immunoglobulines spécifiques contre cet antigène.
  3. Ré-entrée de l'allergène dans l'organisme sensibilisé.
  4. Lancement massif d'immunoglobulines disponibles.
  5. Libération d'énormes quantités de médiateurs inflammatoires.
  6. L'apparition de l'œdème.

Classification de la pathologie

Selon la durée de la pathologie, on distingue l'œdème aigu de Quincke et sa forme chronique. Un angio-œdème aigu peut apparaître pour la première fois quelques secondes après l'exposition à l'allergène, ou il peut se développer en 3-4 jours. La durée de la maladie, dépassant 40-45 jours, la traduit dans la catégorie des maladies chroniques.

Formes d'œdème de Quincke:

  1. Héréditaire. C'est rare, se manifeste déjà dans la petite enfance. Transmis de manière autosomique dominante, s'il y a un parent malade et un en bonne santé dans une paire, le risque d'avoir un enfant malade est de 50%.
  2. Acquis. Enregistré chez les personnes d'âge moyen et âgées, se déroule sans urticaire.
  3. Associé à un traitement avec des inhibiteurs de l'ECA. Observé au cours des trois premiers mois de traitement. Les ruches sont rares.
  4. Allergique. Il est souvent possible de retracer le lien entre la survenue d'un œdème et l'exposition à un allergène. Fuites avec urticaire, démangeaisons.
  5. Idiopathique. Établi en l'absence d'autres formes d'œdème de Quincke et en présence de trois épisodes ou plus de la maladie en un an.

Le tableau clinique de la maladie

Pour l'œdème de Quincke dans 30% des cas, la présence de précurseurs de la maladie est caractéristique. Cela peut être une rougeur de la peau sur le site de l'œdème en développement, une sensation de picotement et de brûlure.

Le tableau clinique peut différer selon le type d'œdème:

  1. Forme héréditaire et acquise, ainsi que lors de la prise d'inhibiteurs de l'ECA, l'œdème se développe en quelques heures (2-3) et dure 1-3 jours. Localisé dans les yeux, les lèvres et la langue. Il peut être observé sur les muqueuses des organes génitaux. Lieu d'œdème de couleur terne, il n'y a pas de démangeaisons.
  2. Forme allergique et idiopathique. Le développement de la maladie est caractéristique en quelques minutes, le temps d'extinction des symptômes est de 1 à 5 heures, mais il peut aller jusqu'à deux à trois jours. Localisé sur le visage et le cou. Il a une couleur vive et s'accompagne de démangeaisons. Souvent associé à des ruches sur tout le corps.

Les principaux symptômes de la lésion dépendent de la localisation de l'œdème:

  1. Larynx et langue. Il s'accompagne de troubles de l'élocution, de la déglutition. Une toux atroce peut survenir avec un enrouement croissant et un sifflement caractéristique. C'est la complication la plus dangereuse, car il est possible de rétrécir les voies respiratoires.
  2. Poumons et plèvre. Difficulté à respirer, toux, douleur thoracique.
  3. Système digestif. L'apparition de symptômes dyspeptiques, nausées, vomissements.
  4. Le système urinaire. Problèmes rénaux avec rétention urinaire.
  5. Membranes cérébrales. Altération possible de la conscience en évanouissement et syndrome convulsif.

Diagnostic de la maladie aiguë

Le diagnostic de l'œdème de Quincke avec lésions du visage et du cou ne provoque pas de complications et est basé sur l'historique de la maladie et son évolution clinique. Avec la localisation interne de l'œdème, appliquez:

  1. Hémogramme complet pour déterminer les éosinophiles (un indicateur d'une réaction allergique).
  2. Test sanguin biochimique pour déterminer la quantité d'inhibiteur C1 et sa capacité fonctionnelle.
  3. Échographie des organes abdominaux. Montre une image caractéristique des lésions de l'estomac, du petit et du gros intestin. Il y a un épaississement de la membrane muqueuse jusqu'au développement d'une obstruction intestinale.
  4. Fibroesophagogastroduodénoscopie. Pertinent pour l'œdème de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum 12.
  5. Radioscopie thoracique pour détecter l'œdème pulmonaire et pleural.

Le diagnostic différentiel est effectué avec les maladies suivantes:

  • hypothyroïdie,
  • gonflement dû à une insuffisance cardiaque ou rénale,
  • vascularite,
  • syndrome de compression de la veine cave supérieure et Melkersson-Rosenthal,
  • anasarka.

Premiers secours à domicile

Si un angio-œdème de n'importe quelle localisation se produit, la première étape consiste à appeler une équipe d'ambulance. Ensuite, effectuez les activités suivantes:

  1. Offrez au patient une position confortable. Si le visage ou le cou est touché, asseoir la victime pour éviter un flux sanguin supplémentaire.
  2. Facilitez la respiration en vous libérant des vêtements serrés. Fournir de l'air frais.
  3. Si un allergène est détecté, arrêtez immédiatement l'exposition.
  4. Donner de l'antihistaminique à la dose maximale selon les instructions d'utilisation.
  5. Placez de la glace sur la zone touchée pour éviter le développement ultérieur de l'œdème.
  6. Donner beaucoup de boisson au patient. Il est conseillé d'ajouter une demi-cuillère à café de bicarbonate de soude à l'eau. Le liquide alcalin aidera à éliminer l'allergène du corps plus rapidement.

Soins médicaux d'urgence

Pour arrêter une crise aiguë d'œdème de Quincke, il est effectué:

  1. Administration intraveineuse d'un antihistaminique de première génération (chloropyramine). Posologie pour adultes - 20-40 mg pour le premier jour, pour enfants - pas plus de 2 mg pour 1 kg de poids corporel par jour.
  2. Glucocorticostéroïdes systémiques. Ils ont un effet anti-inflammatoire et réduisent la perméabilité de la paroi vasculaire. La prednisone la plus couramment utilisée à une dose quotidienne allant jusqu'à 1 mg pour 1 kg de poids corporel. Il est conseillé de diviser l'administration du médicament plusieurs fois..
  3. Boisson alcaline abondante. Si l'administration orale est impossible, une perfusion intraveineuse de solutions de bicarbonate est recommandée.
  4. Nomination d'entérosorbants. Les médicaments les plus efficaces sont Polysorb et Enterosgel. Cependant, en leur absence, vous pouvez utiliser du charbon actif à raison de 1 comprimé pour 10 kg de poids corporel du patient..
  5. Stabilisateurs de la membrane cellulaire. Ils sont utilisés à la fois en interne et en local. Le médicament kétotifène est utilisé chez les adultes et les enfants de plus de 8 ans. En cas d'œdème des paupières, 1 à 2 gouttes sont instillées 2 fois par jour.
  6. Lavage gastrique et lavement nettoyant. Indispensable pour éliminer les allergènes alimentaires.
  7. Enzymes. La pancréatine est utilisée pour réduire la sensibilisation du corps à un allergène alimentaire ingéré. 100 mg avant les repas.
  8. Médicaments diurétiques. Ils sont utilisés avec une augmentation des poches, malgré le traitement en cours. Le médicament Lasix est introduit à une dose de 20 à 40 mg.
  9. Avec une forte sévérité d'œdème ou d'œdème des voies respiratoires supérieures, il est recommandé d'administrer une solution à 0,1% d'épinéphrine à une dose de 0,01 mg pour 1 kg de poids corporel par voie sous-cutanée.
  10. Si la respiration est difficile, pratiquer l'intubation trachéale ou, si elle est impossible en raison d'un laryngospasme, effectuer une trachéotomie.
  11. Si un œdème non allergique est suspecté, un inhibiteur de C1 est administré par voie intraveineuse. En son absence, du plasma frais congelé peut être utilisé..

L'hospitalisation du patient doit être effectuée quelle que soit la gravité de la maladie. Si vous avez des crises récurrentes fréquentes, vous devez avoir vos médicaments sous la main pour pouvoir obtenir un traitement plus rapidement. Il ne sera pas non plus superflu d'acheter un bracelet au poignet, ce qui indiquera la maladie. Cela permettra aux gens autour de vous de naviguer rapidement et de fournir une assistance dans une situation aiguë..

Méthodes de prévention

La prévention de l'œdème de Quincke doit être strictement observée par le patient. En fonction de l'étiologie de l'apparition d'une affection aiguë, les règles suivantes doivent être respectées:

  1. Si vous avez des antécédents de réactions anaphylactoïdes alimentaires, suivez un régime hypoallergénique spécialement conçu. Pour son rendez-vous, il vaut mieux contacter un allergologue et effectuer des tests de laboratoire pour identifier un allergène alimentaire.
  2. Les patients qui ont eu une attaque sur une substance médicamenteuse doivent veiller à en avertir le personnel médical lors de toute manipulation. Il est également conseillé d'éviter de prescrire des médicaments d'un groupe similaire..
  3. Quelle que soit la cause de l'œdème de Quincke dans le passé, la nomination des inhibiteurs de l'ECA doit avoir lieu sous stricte surveillance médicale..
  4. Il est conseillé aux femmes d'éviter l'utilisation de contraceptifs oraux combinés et d'une thérapie de remplacement d'oestrogène.

Complications possibles de la maladie

Le pronostic de la maladie dépend directement de la localisation de l'œdème et du taux de sa croissance. Le développement d'une affection aiguë dans les voies respiratoires supérieures peut être fatal.

Si l'épisode se répète dans les six prochains mois, avec une probabilité de 98%, nous pouvons parler du développement ultérieur d'une rechute chronique de la maladie avec une évolution ondulante caractéristique.

Angioedème

Presque tous les médecins de sa pratique rencontrent le soi-disant œdème de Quincke, ou œdème de Quincke. Les médecins de notre hôpital ne font pas non plus exception: très souvent, les patients présentant la nosologie indiquée sont admis dans le service d'hospitalisation du service médical d'urgence..

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1586. Le médecin allemand Heinrich Quincke l'a décrit en détail en 1882. À cet égard, dans diverses publications médicales, on retrouve souvent cette maladie appelée «œdème de Quincke».

Œdème angioneurotique ou œdème de Quincke - une réaction aux effets de divers facteurs biologiques et chimiques.

Épidémiologie

L'Organisation mondiale des allergies note que l'urticaire et l'œdème de Quincke touchent jusqu'à 20% de la population. Elle estime qu'environ 10 à 20% de la population peut connaître au moins 1 épisode d'angio-œdème au cours de sa vie..

Environ 40 à 50% des patients souffrant d'urticaire chronique ont des antécédents d'épisodes d'angio-œdème et environ 10% n'ont qu'un tableau clinique d'angio-œdème. Environ 1% de la population souffre d'urticaire chronique. Compte tenu de ces données, jusqu'à 0,5% de la population souffre d'œdème de Quincke chronique ou récurrent..

Physiopathologie

L'œdème angioneurotique est un œdème des couches profondes du derme et des tissus sous-cutanés dû à une perméabilité vasculaire accrue et à un épanchement de liquide intravasculaire.

Les médiateurs connus de l'augmentation de la perméabilité vasculaire sont:

  • dérivés de mastocytes (p. ex., histamine, leucotriènes, prostaglandines)
  • Bradykinine et médiateurs, dérivés du système du complément

Les médiateurs dérivés des mastocytes ont également tendance à affecter la couche superficielle du tissu sous-cutané. Ici, les médiateurs provoquent l'urticaire et le prurit, qui sont généralement associés à un angio-œdème médié par les mastocytes. Avec l'angio-œdème médié par la bradykidine, l'urticaire et les démangeaisons sont absents.

L'œdème de Quincke peut être aigu ou chronique (persister pendant plus de 6 semaines). Cette maladie est héréditaire et acquise..

Étiologie

Plus de 40% des angio-œdèmes chroniques sont idiopathiques. Parfois, la cause est l'utilisation chronique de médicaments non menaçants ou d'autres produits synthétiques (par exemple, la pénicilline dans le lait, les médicaments en vente libre, les conservateurs, d'autres compléments alimentaires). Les traumatismes, les interventions chirurgicales et le stress sont des déclencheurs non spécifiques courants des crises d'angio-œdème.

Les causes courantes d'angio-œdème sont:

- Hypersensibilité (p. Ex. Nourriture, médicaments (le plus souvent inhibiteurs de l'ECA et AINS) ou piqûres d'insectes). Les IEC sont à l'origine d'angio-œdème aigu observé aux urgences dans 30% des cas. Les inhibiteurs de l'ECA augmentent directement les taux de bradykinine. L'urticaire ne se produit pas dans ce cas. Un angio-œdème peut survenir peu de temps après le début du traitement ou des années après le début du traitement.

- Stimuli physiques (comme la froideur ou les vibrations)

- Maladie auto-immune ou infection

Données démographiques

L'angio-œdème survient dans tous les groupes d'âge. Chez les personnes prédisposées à l'angio-œdème, il existe une tendance à une augmentation de la fréquence des crises après l'adolescence, avec un pic d'incidence dans la troisième décennie de la vie. Il y a une augmentation constante de la fréquence des hospitalisations pour angio-œdème (3% par an). Les taux d'hospitalisation sont les plus élevés chez les personnes âgées de 65 ans et plus.

Les réactions allergiques aux aliments sont plus fréquentes chez les enfants. L'âge moyen de l'angio-œdème causé par les IEC est de 60 ans.

L'angio-œdème idiopathique chronique est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Les autres types d'œdème de Quincke ne montrent pas une forte prépondérance sexuelle.

Il n'y a pas de prédisposition raciale spécifique à l'œdème de Quincke. Cependant, les Noirs sont plus «sensibles» aux inhibiteurs de l'ECA.

Prévoir

Le pronostic des patients souffrant d'angio-œdème dépend de l'étiologie et est déterminé comme suit:

Œdème angioneurotique avec causes identifiables - si les déclencheurs peuvent être identifiés et évités, l'œdème de Quincke peut être évité.

L'œdème de Quincke sans causes identifiables est cliniquement extrêmement variable. Course - de légère à sévère, durée - de plusieurs jours à plusieurs années; la réponse au traitement conventionnel est moins imprévisible. Les maladies chroniques nécessitent souvent un traitement médicamenteux à vie.

Angioedème aigu

L'angio-œdème aigu est médié par les mastocytes dans> 90% des cas. Les mécanismes médiés par les mastocytes sont généralement associés à une urticaire aiguë (cloques localisées et gonflement de la peau).

Manifestations cliniques

L'œdème de Quincke est souvent asymétrique et légèrement douloureux. Particulièrement sujettes au gonflement des paupières, des lèvres, du visage, de la langue, ainsi que du dos des mains et des pieds, des organes génitaux. L'œdème des voies aériennes supérieures peut provoquer une détresse respiratoire et un stridor, parfois confondu avec de l'asthme. Une obstruction complète des voies respiratoires peut survenir. Le gonflement de la muqueuse intestinale peut provoquer des nausées, des vomissements, des crampes abdominales douloureuses et / ou de la diarrhée.

  • Peut se développer en quelques minutes ou en quelques heures
  • Peut être accompagné de manifestations caractéristiques de réactions allergiques (par exemple, démangeaisons, urticaire, rougeurs, bronchospasme, choc anaphylatique)

Diagnostique

Base diagnostique - Évaluation clinique

Les patients présentant un œdème localisé sans urticaire sont interrogés, entre autres, pour l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA. La cause est souvent évidente et les tests diagnostiques sont rares.

Traitement

Approches générales

Les patients présentant un angio-œdème modéré à sévère sont souvent hospitalisés. Un traitement hospitalier à long terme de l'angio-œdème n'est généralement pas nécessaire avec l'instauration rapide du traitement.

Les cliniciens doivent essayer d'identifier et les patients doivent éviter les déclencheurs tels que les allergènes alimentaires, les médicaments, l'exposition au froid, la chaleur, les vibrations, la pression, les AINS, les inhibiteurs de l'ECA. Il faut conseiller aux patients ayant des antécédents d'œdème de Quincke sévère d'emporter en tout temps un auto-injecteur d'épinéphrine prérempli et des antihistaminiques oraux et, en cas de réaction grave, les utiliser dès que possible, puis se rendre aux urgences..

Avec le développement d'un angio-œdème aigu au stade préhospitalier du traitement, il est nécessaire:

    1. Arrêtez la prise de l'allergène suspecté dans le corps
    2. Injecter par voie intraveineuse ou intramusculaire de prednisone 1 mg par kg;
    3. antihistaminiques: diphenhydramine 1% -1 ml; tavegil 2% - 2ml, il est possible d'utiliser des médicaments de nouvelle génération (Semprex, claritine et autres).
    4. Pour les allergies alimentaires, prenez des laxatifs, des entérosorbants
    5. avec œdème laryngé croissant avec insuffisance respiratoire obstructive, si le traitement est inefficace, une intubation ou une conicotomie doit être réalisée.

Les antihistaminiques de première génération sont peu coûteux et efficaces, mais la somnolence et les effets anticholinergiques peuvent causer des problèmes. En raison des effets sédatifs potentiels, les patients doivent être avertis de la conduite et de l'utilisation d'équipement lourd.

RENDRE DES SOINS D'URGENCE AU STADE HOSPITALIER DANS LE DÉPARTEMENT D'URGENCE INPATIENT

  • Poursuite des mesures pour arrêter la prise de l'allergène:
  • Antihistaminiques: diphenhydramine 1% -1ml; tavegil 2% -2 ml
  • Glucocorticoïdes: prednisolone à raison de 1 mg par kg ou dexaméthasone à la même dose.
  • En cas de développement d'un œdème laryngé, le patient doit immédiatement injecter, en plus du traitement indiqué, du GCS et des antihistaminiques par voie sous-cutanée une solution d'adrénaline à 0,1% à une dose correspondant à l'âge (0,3-0,5-0,8 ml). Si le traitement est inefficace, une intubation ou une conicotomie doit être effectuée. Un patient souffrant d'œdème laryngé doit être hospitalisé d'urgence en unité de soins intensifs.

Avec régression complète de l'angio-œdème pendant le traitement au stade préhospitalier et au StSMP, le patient peut être renvoyé pour un traitement ambulatoire.

Pour le traitement des formes chroniques d'angio-œdème, antagonistes des récepteurs des leucotriènes (montélukast, zafirlukast), anti-H2 (ranitidine, cimétidine), antidépresseurs tricycliques (doxépine), immunomodulateurs (écallantide, icatibant, inhibiteur C1 humain), immunomodulateurs (écallantide), immunomodulateurs (écallantide)

Compte tenu de la forte prévalence de la nosologie décrite, un médecin de toute spécialité peut la rencontrer à tout moment de la journée. Les services d'hospitalisation, le personnel médical d'urgence peut faire face à la situation et fournir une assistance complète à un patient souffrant d'angio-œdème, survenu pour une raison ou une autre. Tout l'équipement nécessaire est disponible pour fournir une telle assistance, et le personnel possède les qualifications et les connaissances nécessaires pour le traitement réussi de ces patients..

Angioedema Quincke: photo symptômes et traitement

L'œdème de Quincke est une affection aiguë à développement rapide caractérisée par un œdème du tissu sous-cutané, des muqueuses et de la peau. L'œdème affecte généralement le visage et moins souvent le tractus gastro-intestinal, la muqueuse génitale et les voies respiratoires.

Ce type d'œdème est une réaction courante qui peut être accompagnée d'urticaire. La reconnaissance en temps opportun des symptômes et l'identification des causes permettent d'appliquer rapidement le traitement.

Qu'est-ce que l'œdème de Quincke?

Cette condition est d'origine allergique. Le premier médecin qui a étudié le problème de manière approfondie était le docteur Quincke. Par son nom de famille, une réaction similaire du corps a été appelée «œdème de Quincke».

Avec une augmentation de la perméabilité vasculaire, leur contenu pénètre dans les tissus du corps. En conséquence, un gonflement important se produit. Il y a plusieurs raisons qui peuvent causer l'œdème de Quincke. Il s'agit d'une affection grave qui nécessite une attention médicale immédiate et, à l'avenir, un strict respect des mesures préventives afin d'éviter toute récidive..

Signes et symptômes

Une caractéristique de l'œdème de Quincke est son développement rapide en quelques minutes seulement. Dans des situations extrêmement rares, l'augmentation des symptômes est progressive et prend plusieurs heures..

L'emplacement de la manifestation affecte généralement la luminosité du tableau clinique. La zone la plus commune du visage est touchée:

  • bouche;
  • paupières;
  • lèvres;
  • des joues;
  • les bras et les jambes de l'extérieur;
  • larynx;
  • système respiratoire.

Au toucher, la place de l'œdème est dense et douloureuse, la peau à ces endroits est tendue. Dans ce cas, le patient ressent une sensation de brûlure et la douleur s'intensifie non seulement en appuyant sur la zone touchée, mais même lorsqu'elle est touchée.

Œdème de Quincy sur la photo:

Dans les exemples ci-dessous, vous verrez à quoi ressemble l'angio-œdème sur le visage chez les enfants adultes. La localisation peut être différente et couvrir n'importe quelle zone.

En cas de gonflement des muqueuses du tube digestif et du larynx, il peut y avoir:

  • nausée et vomissements;
  • la diarrhée;
  • enrouement et essoufflement;
  • dyspnée;
  • décoloration bleue des parties du corps;
  • voix rauque;
  • difficulté à parler;
  • perte de conscience;
  • douleur abdominale.

En cas de gonflement important de la membrane muqueuse de la bouche et du larynx, la parole peut être difficile. Les paupières sont souvent si grandes que le patient ne peut pas les ouvrir. Les oreillettes augmentent en taille et l'audition diminue, car le conduit auditif est comprimé par un œdème. La langue enflée est souvent suffisamment élargie pour tenir dans la bouche.

Beaucoup moins souvent, il peut y avoir les localisations suivantes de l'œdème - muscles, articulations, cerveau, plèvre, système urinaire. Avec un gonflement dans la zone du cerveau, une personne devient passive, somnolente, sa conscience devient confuse, le mal de tête s'intensifie. Il peut y avoir des crises d'épilepsie et des troubles de la parole.

De nature héréditaire, les manifestations cliniques se feront sentir avant même l'âge de 20 ans. L'augmentation des poches dans ce cas sera lente et les rechutes seront fréquentes: jusqu'à plusieurs fois au cours de l'année en présence de facteurs provoquant la réaction.

Les raisons

Dans la majorité des cas, l'angio-œdème est une réaction allergique qui se manifeste immédiatement après l'ingestion d'allergènes.

La maladie peut être causée par:

  • les médicaments;
  • allergènes alimentaires;
  • pollen de fleurs;
  • insectes piqueurs qui libèrent du poison, etc..

Lorsque les allergènes pénètrent dans la circulation sanguine, le corps libère des substances d'une activité biologique importante - histamine, sérotonine et autres. Cela augmente la perméabilité des vaisseaux sanguins. Les réactions pseudo-allergiques associées à une sensibilité individuelle à certains aliments ou médicaments peuvent également entraîner un gonflement, mais sans déclencher de réaction immunologique.

Le traitement avec certains types de médicaments peut provoquer une dilatation importante et persistante des vaisseaux sanguins avec une augmentation de leur perméabilité. Les causes peuvent également inclure des troubles génétiques, des maladies auto-immunes, infectieuses, des cancers, etc..

Il existe 2 types de développement du processus pathologique: chronique et aigu. La forme chronique se manifeste par un état prolongé d'œdème, qui dure plus de 6 semaines. Selon le mécanisme d'action, la maladie peut être héréditaire ou acquise. Ce dernier type est subdivisé dans les groupes suivants:

  • pseudoallergie;
  • allergie;
  • résultant d'infections infectieuses;
  • ayant une nature auto-immune;
  • associés à l'utilisation de médicaments - inhibiteurs de l'ECA.

Selon ses manifestations, l'angio-œdème est isolé ou associé à l'urticaire. S'il est impossible de déterminer la cause du développement de processus pathologiques, la forme est considérée comme idiopathique.

Traitement

En cas de maladie aiguë, l'élimination de l'allergène est nécessaire et les soins médicaux doivent inclure un traitement symptomatique. Dans un état grave, la prednisolone est prescrite une fois par jour.

S'il est difficile de déterminer la cause, le patient est annulé tous les médicaments qui ne sont pas vitaux. Si l'œdème capture le larynx, le patient reçoit une injection d'éphédrine par voie sous-cutanée.

Les antihistaminiques, administrés par voie intraveineuse, aident à soulager les symptômes et à améliorer la condition. Par exemple, Diphenhydamine.

Peut être montré:

  • les entérosorbants (Polysorb, charbon actif, Enterosgel, etc.);
  • glucocorticostéroïdes (Dexazone, Dexaméthasone);
  • diurétiques pour soulager l'enflure;
  • les laxatifs, qui aideront à éliminer rapidement l'allergène du corps (Guttalax, Fitolax, décoctions laxatives à base de plantes);
  • immunostimulants - Echinacea, Immunal, etc.
  • pour réduire la perméabilité vasculaire - Ascorutine, complexes vitaminiques;
  • l'adhésion à un régime;
  • transfusion de plasma.

Un traitement supplémentaire, après l'élimination des symptômes aigus, peut inclure de tels médicaments à long terme: les inhibiteurs H1 et H2. Pour stabiliser la condition et améliorer la situation, le patient se voit prescrire des antihistaminiques en comprimés. Cela peut être Loratadin, Suprastin ou un autre remède.

Premiers secours

L'œdème de Quincke est un danger pour la santé et la vie, c'est pourquoi des soins médicaux en temps opportun sont si importants. Le patient doit être conduit dans un établissement médical le plus rapidement possible ou une ambulance doit être appelée.

  1. Avant l'arrivée du médecin, la victime doit prendre un antihistaminique, qu'il est recommandé de placer sous la langue. En l'absence de médicament, la naphtyzine peut s'écouler dans la bouche ou le nez. 2 ou 3 gouttes suffisent. Si l'on sait ce qui a provoqué une telle réaction, l'allergène doit être éliminé.
  2. Le patient a besoin d'être rassuré, d'avoir accès à de l'air frais, et le cou et la poitrine doivent être dégagés de ses vêtements. Vous pouvez essayer de soulager l'enflure en appliquant une compresse froide. Si vous perdez connaissance et arrêtez de respirer, une respiration artificielle doit être effectuée.

La prévention

Pour éviter un angio-œdème récurrent, le patient doit surveiller attentivement la prise de médicaments et d'aliments afin d'éviter la pénétration de substances interdites dans le corps. Dans ce cas, le médicament doit être convenu avec le médecin..

Si la nature de l'angio-œdème est héréditaire, une personne souffrant d'une telle pathologie doit éviter de provoquer des facteurs:

  • les maladies virales;
  • stress;
  • blessures;
  • prendre des inhibiteurs de l'ECA;
  • prendre des médicaments hormonaux avec des œstrogènes.

Pour cette catégorie de patients, les interventions dentaires et toute opération ne doivent être effectuées qu'après une préparation appropriée. Pour cela, le médecin prescrit un traitement préventif pendant la période de rémission..

Angioedème (œdème angoneurotique)

L'œdème de Quincke est une affection pathologique accompagnée d'une accumulation de liquide dans les tissus de la peau et du tissu adipeux sous-cutané en raison d'une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires de la microvascularisation. Elle se manifeste par un œdème de la peau de localisation variée (visage, cou, membres), souvent associé à de l'urticaire et des démangeaisons. Le diagnostic est posé par un examen physique, des tests sanguins de laboratoire, en étudiant les antécédents héréditaires et allergiques du patient. La tactique thérapeutique dépend des causes du développement du syndrome, peut inclure la nomination d'antihistaminiques, d'androgènes, d'inhibiteurs de fibrinolyse et de diurétiques.

CIM-10

  • Causes de l'œdème de Quincke
  • Pathogénèse
  • Classification
  • Symptômes d'œdème de Quincke
  • Complications
  • Diagnostique
  • Traitement de l'œdème de Quincke
  • Prévision et prévention
  • Prix ​​des traitements

informations générales

L'angio-œdème a été décrit pour la première fois en 1882 par le scientifique allemand Heinrich Quincke. Le chercheur a considéré qu'il s'agissait d'une maladie indépendante - l'œdème de Quincke. Il a maintenant été établi qu'environ la moitié des cas de pathologie résultent de processus allergiques de type Reagin, tandis que les autres sont des conditions acquises ou héréditaires indépendantes. Le concept d '«angio-œdème isolé» comprend un certain nombre de maladies, qui sont basées sur des perturbations de la circulation du liquide entre le système circulatoire et les tissus. Les angio-œdèmes peuvent être diagnostiqués à tout âge, chez les femmes, ils sont détectés environ 1,5 à 2 fois plus souvent que chez les hommes. Les variantes génétiquement déterminées de l'état pathologique sont transmises de manière autosomique dominante.

Causes de l'œdème de Quincke

Il existe un grand nombre de facteurs externes et internes qui contribuent au développement de l'angio-œdème. La cause immédiate de la pathologie est une modification du système du complément et une perturbation de certains autres processus physiologiques (coagulation sanguine, réactions fibrinolytiques et kinines). Dans la très grande majorité des cas, l'anomalie est causée par une carence ou une activité insuffisante de l'inhibiteur C1 - protéase sanguine, qui ralentit et arrête un certain nombre de réactions biochimiques dans le sang et les tissus. Ce phénomène se produit sous l'influence des facteurs suivants:

  • Caractéristiques génétiques. Une partie importante des épisodes d'angio-œdème congénital est causée par une mutation du gène SEPRING1 situé sur le chromosome 11. Il code la séquence protéique de l'inhibiteur C1, par conséquent, lorsque ce gène est modifié, il y a un déficit en protéase ou une perte de sa fonction.
  • Pathologie lymphoproliférative. Certaines conditions avec une prolifération accélérée des lymphocytes ou de leurs cellules progénitrices (par exemple, les lymphomes) peuvent être accompagnées d'un angio-œdème. La raison en est la vitesse accrue de destruction de l'inhibiteur C1..
  • Réactions auto-immunes. Dans certaines conditions, des anticorps contre la C1-estérase se forment, qui se lient à cette enzyme et contribuent à sa destruction. Le processus peut se produire à la fois isolément et dans des réactions allergiques systémiques ou d'autres troubles.

Une variante rare de la pathologie est l'œdème de Quincke, qui se développe au niveau optimal de l'inhibiteur de C1 - on y fait principalement référence un œdème œstrogène-dépendant. On suppose qu'ils sont dus à des facteurs génétiques et sont transmis par un mécanisme lié au chromosome X; l'évolution de la maladie est aggravée par la prise d'œstrogènes. Il existe également un type de maladie provoquée par l'utilisation d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, qui font partie de nombreux antihypertenseurs..

Pathogénèse

La carence en inhibiteur de C1 survenant pour une raison ou une autre conduit à l'activation du système du complément, augmente la concentration de kallikréine et de bradykinine. Ces derniers stimulent la formation de composés peptidiques vasoactifs qui agissent sur les parois vasculaires et les muscles lisses. En conséquence, les artérioles précapillaires se dilatent d'abord, puis les éléments plasmatiques cellulaires sortent de la circulation sanguine dans l'espace intercellulaire. Ainsi, un angio-œdème local se forme, qui se manifeste par un tableau clinique caractéristique. De plus, les réactions du lien bradykinine peuvent provoquer des spasmes des cellules musculaires lisses des systèmes digestif et respiratoire, perturbant leur motilité..

Classification

Compte tenu des particularités de l'évolution clinique de l'allergologie clinique, tous les cas d'œdème de Quincke sont divisés en deux grands groupes - isolés et combinés. Les premiers se manifestent uniquement par un œdème du tissu adipeux sous-cutané et de la peau, les seconds peuvent être accompagnés d'urticaire, de spasmes des voies respiratoires et d'autres symptômes. La division est plutôt arbitraire, reflète mal les causes de la maladie. Sur la base étiologique, on distingue les formes héréditaires et acquises d'angio-œdème. Les variétés congénitales représentent environ 2 à 5% du nombre total de cas de la maladie, notamment les types suivants:

  • Type 1. Elle est causée par l'absence presque complète de l'inhibiteur C1 résultant de mutations dans le gène SEPRING1. Il se caractérise par une évolution assez sévère - généralisation et gravité de l'œdème, leur apparition non seulement sur la peau, mais également sur les muqueuses des voies respiratoires ou du tube digestif. Enregistré dans 85% des cas d'angio-œdème héréditaire.
  • Type 2. Il se développe avec un manque relatif d'inhibiteur en raison de sa formation lente ou d'une activité réduite en raison de la mauvaise structure de l'enzyme. La clinique est moins sévère, l'œdème affecte principalement les tissus des membres, parfois le visage. Cette variante de la maladie est diagnostiquée chez 12 à 14% des patients atteints de formes héréditaires d'angio-œdème..
  • Type 3. Il est extrêmement rare, généralement en l'absence de déficit en C1-estérase. En règle générale, il est représenté par un œdème œstrogéno-dépendant - exacerbations de la pathologie pendant la grossesse, prise de contraceptifs oraux combinés, thérapie de remplacement pendant la ménopause.

Toutes les variantes de l'angio-œdème héréditaire sont isolées, non accompagnées d'urticaire ou d'autres troubles. Les variétés acquises ont une classification différente, qui ne comprend que deux types principaux de la maladie:

  • Type 1. Il est détecté dans le contexte de conditions lymphoprolifératives - lymphomes, avec certaines lésions infectieuses. La raison en est la consommation accrue d'inhibiteur de C1 et sa carence ultérieure..
  • Type 2. Il se produit en raison de la synthèse d'auto-anticorps à l'inhibiteur, ce qui réduit fortement sa concentration dans le sang. Ce phénomène se produit dans certaines conditions auto-immunes et allergiques, immunodéficiences et autres pathologies..

Symptômes d'œdème de Quincke

Le principal symptôme de la pathologie est l'apparition d'un œdème cutané indolore de différentes tailles. Les patients notent une sensation de plénitude et de tension, il n'y a pas d'autres plaintes subjectives. Contrairement à l'œdème inflammatoire, la zone touchée est caractérisée par une couleur plus pâle que les zones environnantes de la peau et par l'absence d'augmentation locale de la température des tissus. Le plus souvent, des manifestations œdémateuses se trouvent sur les membres supérieurs et inférieurs, le visage (lèvres, joues, paupières, oreilles), le cou, dans la région génitale. Le prurit est rare, mais il peut être détecté lorsque l'œdème de Quincke est associé à l'urticaire.

Chez certains patients, un œdème est détecté dans la zone des muqueuses, parfois le processus pathologique affecte également la plaque sous-muqueuse. Les organes de la cavité buccale (langue, palais mou), les voies respiratoires et le tractus gastro-intestinal sont le plus souvent touchés. Avec le développement d'un angio-œdème des organes du système respiratoire, il y a une sensation de manque d'air, d'enrouement ou de perte complète de la voix, une toux aboyante. L'atteinte du tractus gastro-intestinal se manifeste par un syndrome abdominal prononcé - douleur, nausées, vomissements. Il y a une tension dans les muscles de la paroi abdominale, créant une fausse image de péritonite ou d'obstruction intestinale aiguë.

Les signes d'épanchement pleural (toux, douleur thoracique, essoufflement) sont des symptômes extrêmement rares. D'autres variantes rares de la pathologie comprennent un œdème cérébral local (dépression de la conscience, une hémiparésie est enregistrée), un angio-œdème de la vessie (accompagné d'une rétention urinaire aiguë), des lésions musculaires et articulaires. Les formes isolées de la maladie se développent lentement en 12 à 48 heures. Après cela, en l'absence de complications, une lente résolution des poches se produit dans les 5 à 8 jours. Certaines variantes combinées de l'œdème de Quincke (en particulier la genèse allergique) peuvent progresser beaucoup plus rapidement - en quelques minutes ou quelques heures.

Complications

La probabilité de complications de l'angio-œdème dépend de la localisation du processus pathologique. Le plus souvent (environ la moitié de tous les cas compliqués), les patients ont des difficultés à respirer en raison d'un rétrécissement de la lumière du larynx ou des bronches. En l'absence de soins médicaux, la violation peut être fatale. Les formes abdominales de pathologie sont relativement dangereuses, ce qui peut provoquer des troubles du péristaltisme avec le développement d'une obstruction et d'une péritonite. Souvent, l'œdème du tube digestif devient la cause d'une intervention chirurgicale inutile en raison d'un diagnostic erroné. Les lésions cérébrales peuvent entraîner un coma et un certain nombre de conséquences neurologiques (troubles de la coordination, de la parole, de la perception). La rétention urinaire aiguë avec œdème dans la vessie est à l'origine de reflux hydrique, d'hydronéphrose et d'insuffisance rénale.

Diagnostique

Dans la plupart des cas, le diagnostic d'angio-œdème est posé par un immunologiste. Moins souvent, des spécialistes d'autres domaines rencontrent cette pathologie - dermatologues, pédiatres, gastro-entérologues, thérapeutes. La définition de la maladie est souvent difficile en raison de sa diversité étiologique et d'un très large éventail de manifestations cliniques. L'accent est mis sur les informations anamnestiques et les résultats de tests de laboratoire spécifiques. Le diagnostic de l'angio-œdème comprend les techniques suivantes:

  • Enquête et inspection. À l'examen externe, la prévalence et la localisation de la zone œdémateuse sont précisées et l'absence de douleur est confirmée. Par la méthode du questionnement, ils découvrent ce qui a précédé le développement de manifestations pathologiques (stress, utilisation de produits, prise de médicaments), si de telles réactions ont eu lieu chez des proches.
  • Tests en laboratoire. Une méthode spécifique pour diagnostiquer l'angio-œdème consiste à déterminer le niveau d'inhibiteur C1 du plasma sanguin - son absence ou une diminution de la quantité indique la présence de la maladie. Il est possible de déterminer le titre d'anticorps contre l'inhibiteur C1 - cette technique vous permet de savoir si la maladie a un caractère auto-immun acquis.
  • Recherche supplémentaire. Si le système respiratoire est endommagé, une bronchoscopie, une radiographie pulmonaire sont effectuées. Habituellement, un gonflement des tissus laryngés, un bronchospasme est détecté et un épanchement pleural est parfois détecté. L'échographie des organes abdominaux permet de différencier les formes abdominales d'angio-œdème de la péritonite et d'autres pathologies du tractus gastro-intestinal.

En plus des méthodes ci-dessus, lors du diagnostic de cette maladie, un grand nombre de facteurs sont pris en compte. Par exemple, l'âge du patient: les variétés héréditaires se retrouvent plus souvent chez les personnes de moins de 20 ans, les formes acquises chez les personnes de plus de 40 ans avec une histoire chargée. Tenir compte de la présence ou de l'absence de symptômes concomitants - urticaire, troubles respiratoires. Le diagnostic différentiel est effectué avec un œdème de genèse différente - en raison d'une pathologie rénale, d'une piqûre d'insectes venimeux, de réactions allergiques et inflammatoires locales.

Traitement de l'œdème de Quincke

Les mesures thérapeutiques de l'angio-œdème sont divisées en deux groupes: les méthodes pour arrêter une crise aiguë et les techniques pour empêcher son développement ultérieur. Dans les deux cas, des substances médicinales similaires sont utilisées - en fonction des objectifs de leur rendez-vous, seuls le régime et le changement de posologie. Les médicaments suivants sont le plus souvent utilisés pour traiter l'angio-œdème en immunologie moderne:

  • Androgènes. Certains analogues des hormones sexuelles mâles (danazol, méthyltestostérone) sont capables d'améliorer la synthèse de la C1-estérase dans les cellules hépatiques. Ils réduisent la gravité des symptômes de la pathologie et réduisent la probabilité d'une attaque de la maladie à l'avenir..
  • Inhibiteurs de la fibrinolyse. Les médicaments qui interfèrent avec les processus fibrinolytiques ralentissent également les réactions de la voie de la kallikréine. Pour cette raison, le taux de diffusion du plasma dans les tissus diminue et la probabilité d'angio-œdème diminue. L'utilisation de médicaments de ce groupe (acides e-aminocaproïque ou tranexamique) est effectuée sous le contrôle de l'état du système de coagulation sanguine.
  • Plasma frais congelé. La transfusion de plasma de donneur contenant un inhibiteur de C1 est une méthode efficace pour soulager l'œdème aigu, en particulier de nature héréditaire.

En présence d'auto-anticorps contre les composants du complément, leur élimination de la circulation sanguine par plasmaphérèse est indiquée. Il s'agit d'une mesure temporaire qui peut réduire considérablement la gravité des manifestations œdémateuses. En cas de menace pour la vie du patient (par exemple, en raison d'une obstruction des voies respiratoires), il est recommandé d'administrer de l'adrénaline, et si elle est inefficace, une conico- ou une trachéotomie. Si la cause de l'angio-œdème était la présence d'une autre maladie (allergique, auto-immune ou autre), un schéma thérapeutique est développé en fonction des indications. Il existe également des médicaments inhibiteurs prometteurs utilisés dans certains pays pour traiter cette maladie..

Prévision et prévention

Le pronostic de l'angio-œdème est considéré comme incertain jusqu'à ce que son étiologie soit clarifiée chez un patient particulier. Compte tenu de la nature héréditaire de la pathologie, il existe toujours un risque de développer un œdème laryngé fatal, il est donc conseillé aux patients de disposer d'une carte indiquant le diagnostic avec eux. Avec un traitement préventif correct, les crises se produisent rarement et ne constituent pas une menace pour la vie du patient. Le pronostic des formes acquises dépend de la nature de la maladie sous-jacente. Les mesures préventives comprennent le traitement rapide des maladies allergiques et auto-immunes.

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